Что за коварная опухоль – нейробластома у детей?

Опухолевые заболевания у детей очень часто заканчиваются трагически. Возрастающий процент диагностирования таких патологий у маленьких пациентов также настораживает врачей. Нейробластома у детей – это злокачественный онкологический процесс, который представлен разрастанием низкодифференцированных клеток, сходных с эмбриональной нервной тканью.

Особенности опухоли

По местам локализации нейробластом у ребенка отмечается тенденция к поражению структур симпатической нервной системы и органов, активно иннервируемых ею (надпочечников и т.д.). Болезнь встречается преимущественно у маленьких детей (редко возраст пациента составляет старше 10-15 лет). Распространенность патологии невысокая (в среднем 1 случай на 100 000 детей), при этом чаще всего она диагностируется в возрасте до 2-5 лет.

Ребёнок выставляет руку вперёд

Особый интерес к такому онкологическому процессу связан с рядом особенностей клинического течения нейробластомы в детском возрасте. Согласной ряду наблюдений, такая опухоль даже с метастазами по всему организму может внезапно прекратить свой рост и исчезнуть с течением времени, что особенно характерно для очень маленьких детей. Иногда внезапно, по неустановленным причинам, нейробластома переходит в доброкачественную форму течения – ганглионеврому.

Но, к сожалению, довольно часто наблюдается очень активное и быстрое развитие патологии и формирование метастазов в различных органах и тканях организма ребенка.

Причины патологии у детей

Основные причины, как и патологические механизмы, которые провоцируют возникновение и дальнейшее развитие нейробластомы в организме ребенка, современной медицинской наукой точно не установлены. Существует довольно много взглядов и предположений относительно того, что может провоцировать развитие такой формы онкологического процесса. Среди них выделяют следующие основные направления изучения причин и обстоятельств развития болезни:

  1. Внутриутробные генетические мутации эмбриона. Под воздействием различных неблагоприятных факторов окружающей среды, которые обладают мутагенной активностью, вероятно, часть клеток, которая должна сформировать нервную ткань и ткань надпочечников в организме ребенка, утрачивает способность к дифференцировке. На этом фоне она начинает бесконтрольно делиться, что и приводит к онкологическому процессу.
  2. Генетические ошибки, возникшие на этапе формирования половых клеток или уже после зачатия.
  3. Дефектные гены, которые получил ребенок от родителей – наследственный фактор. Отмечается в ряде случаев развитие нейробластомы у детей в нескольких поколениях одной и той же семьи. Однако ограниченное число таких случаев не позволяет убедительно выдвигать теорию о наследственных причинах как основном ведущем механизме развития такой опухоли.

Также выделяют ряд неблагоприятных факторов риска, которые, по всей видимости, могут спровоцировать либо мутации ДНК, либо активацию различных онкогенов, приводящих к нейробластоме. В норме онкогены есть в каждой клетке, но они находятся в дремлющем неактивном состоянии.

Учитывая особенности распространения такого заболевания по всему миру, помимо вредных условий окружающих среды, ученые сходятся на мнении, что наследственность является ключевым неблагоприятным условием, которое может привести к развитию подобной онкологической патологии.

Симптомы нейробластомы

Симптомы нейробластомы у детей зависят от места локализации онкологического процесса, вовлеченности расположенных рядом сосудов и нервов, степени распространенности метастазов и от того, выделяет ли опухоль биологически активные вещества и метаболиты. Довольно часто патология обнаруживается в забрюшинном пространстве (зоне в области позвоночника, основных нервных стволов и почек с мочеточниками), а также в надпочечниках ребенка. Иногда опухоль может быть выявлена в средостении (полости грудной клетки, содержащей сердце и основные магистральные сосуды, тимус и пищевод) или в шее.

Основными признаками, позволяющими заподозрить у ребенка онкологический процесс, являются такие синдромы, как:

  • Болевой синдром. Дискомфорт и боль может возникать как в месте первичного опухолевого очага, так и провоцироваться метастазами в различных органах и тканях.
  • Астенический синдром. Резкое стойкое снижение массы тела у детей, плохой набор веса у грудничков часто свидетельствует о возможном опухолевом процессе.
  • Анемический синдром. Возникает как следствие токсического воздействия продуктов метаболизма опухоли, так и может являться следствием поражения костного мозга.
  • Интоксикационный синдром с явлениями беспричинной лихорадки. Может быть следствием реакции иммунной системы на новообразования, а также провоцироваться разрушением опухолевых клеток с выходом различных белков и метаболитов, которые обладают токсическим влиянием на ткани организма.

Сочетание боли, лихорадки и похудения характерно для почти трети всех маленьких пациентов с нейробластомой. Часть дополнительных симптомов связана либо с ростом опухоли и вовлечением рядом лежащих тканей, сосудов и нервных стволов, либо с непосредственной пальпацией новообразования в мягких тканях. >Появления метастазов и распространение опухолевых клеток по всему организму приводит к возникновению следующих признаков:

  1. Увеличение и воспаление лимфатических узлов. Вовлекаются в процесс чаще всего те лимфатические образования, которые непосредственно находятся рядом с первичным опухолевым очагом или с метастазом.
  2. Увеличение печени, без признаков специфических инфекций, поражающих этот орган.
  3. Появление в толще кожи плотных, голубоватых узлов.
  4. Болезненные ощущения в костях, несвязанные с травмой или инфекционным поражением костной ткани.
  5. Развитие анемии, появление синяков и кровоизлияний на коже, иммунодефицит как проявление недостаточной кроветворной функции костного мозга.
Особенности общего состояния ребенка, наличие специфических симптомов онкологического процесса, признаков, потенциально связанных с ростом метастазов в различных органах, должны натолкнуть педиатра на организацию срочной консультации онколога.

Симптомы нейробластомы

В этом случае требуется широкое обследование ребенка с целью подтвердить или опровергнуть диагноз «нейробластома». Это позволит вовремя начать лечение заболевания, если оно имеет место.

 Классификация опухолевого процесса

Онкологами всего мира принята и используется так называемая классификация опухолей по системе TNM. Она призвана дать объективную оценку состояния и размера первичного опухолевого очага (T), прилегающих лимфатических узлов (N), а также наличию и распространенности метастазов в организме (М). Для нейробластомы размерами до 5 см использует код Т1, размерами 5-10 см – Т2, при выявленном новообразовании размерами сверх 10 см – Т3.

Относительно состояния лимфатических узлов код N1 обозначает вовлечение лимфатических структур и возможное наличие в них первичных метастазов. Код Nх – говорит либо о широком распространении процесса, затрагивающего лимфатические узлы, либо о невозможности дать точную оценку. Только код N0 свидетельствует об отсутствии признаков онкологического процесса в лимфатических узлах организма. В отношении метастатического процесса используется код М0, который указывает на отсутствие метастазов, М1 – свидетельствует об их наличии, а код Мх – о том, что либо невозможно достоверно определить наличие «отсевов» опухолевых клеток, либо их имеется неисчислимое множество.

Нейробластома у детей

Международная классификация стадийности развития нейробластомы у детей, которая выделяет 4 стадии прогрессирования болезни, позволяет связать описательную систему TNМ с клинической картиной болезни. Стадия онкологического процесса определяется по количеству первичных опухолей, а также их распространенности (локализированная, односторонняя или широко распространенная опухоль). Дополнительно учитывается вовлечение регионарных лимфатических узлов в патологический процесс и выявленные метастазы. Для второй стадии нейробластомы у детей отдельно выделяется подкласс А и В, который учитывает некоторые варианты течения болезни. Также отдельно выделяется стадия 4S, при которой наблюдается нераспространенная первичная опухоль (обычно размерами, соответствующими Т1-Т2), но уже с наличиями метастазов в таких важных органах, как печень, костных мозг или кожа, что отмечает особую клиническую тяжесть течения процесса и риск для жизни при начальной стадии развития нейробластомы.

Установить точную классификацию и тип опухоли, а также определиться со специфическим лечением и прогнозом для жизни при нейробластоме у детей поможет только точная диагностика заболевания.

Диагностика заболевания

Обследование ребенка для подтверждения/исключения нейробластомы основывается на выявлении общих признаков новообразования в организме и его метастазов, а также на проведении гистологической оценки и установлении типа опухоли. Появление признаков поражения костного мозга требует дополнительных исследований для дифференциальной диагностики с такими распространенными гематологическими болезнями, как лейкозы или лимфомы. Для выявления опухоли назначаются следующие методы обследования, применимые в педиатрической практике:

  • Обзорная рентгенография органов грудной полости, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, мягких тканей и мышц. Учитывая частую распространенность диагноза «Нейробластома надпочечника» у детей, особое внимание уделяется этому органу.
  • Для более детальной оценки выявленных подозрительных очагов назначается СКТ или МРТ. Также такие методы исследования подходят для изучения структуры головного и спинного мозга, черепных нервов в полости черепа, симптатических стволов, проходящих вдоль позвоночника.
  • Специфичным исследованием для обнаружения нейробластомы и ее метастазов является сцинтиграфия с введением различных радиоактивных изотопов.
  • Биопсия костного мозга с последующими гистологическими исследованиями.
  • Биохимический и гормональный анализы крови. Уровни важных биохимических показателей плазмы крови укажут на нарушение функции того или иного внутреннего органа, что может быть связано с онкологическим процессом. Уровень гормонов группы катехоламинов, а также продуктов их метаболизма часто указывает на нейробластому надпочечников и отражает стадию прогрессирования заболевания.

При обнаружении новообразования проводится биопсия различными методами в зависимости от локализации патологического очага в организме ребенка. Полученный образец ткани опухоли или метастаза исследуется патогистологами микроскопически с использованием разнообразных иммуногистохимических методов для определения типа ткани, степени ее дифференцировки, соотношения паренхимы и стромы, а также для обнаружения специфичных онкологических маркеров.

Благодаря биопсии и устанавливается окончательный диагноз нейробластома.

Лечение патологии

Для лечения нейробластомы у детей применяют следующие методы:

  1. Хирургическое удаление первичной опухоли. Такой метод лечения приемлем при начальных стадиях болезни и при учете операбельной локализации новообразования. Оперативное лечение считается радикальным способом, помогающим избавиться от онкологического процесса. Реже хирургическое удаление новообразования или метастазов проводят с паллиативной целью для улучшения качества жизни ребенка. Результаты после удаления нейробластомы на начальных стадиях развития болезни хорошие – процесс очень редко рецидивирует.
  2. Проведение курсов химиотерапии. Применение специальных препаратов, которые подавляют рост активных опухолевых клеток, помогает бороться при распространенной форме заболевания и наличии метастазов.
  3. Лучевые методы борьбы против опухоли применяют у детей крайне редко. Целесообразно их назначение при неудовлетворительном эффекте от введения химиопрепаратов или при наличии новообразования неоперабельной локализации. Перспективным считается метод введения радиоактивных изотопов йода, которые способны избирательно проникать именно в ткань нейробластомы.

Большинству маленьких пациентов в ходе лечения от нейробластомы, также приходится трансплантировать костный мозг. Онколог, оценивая стадию развития процесса, характер первичного опухолевого очага, а также наличие метастазов, назначает комбинированное лечение – сочетание химиотерапии, лучевых методов и хирургического вмешательства.

Такой многогранный подход позволяет снизить активность онкологического процесса, уменьшить размеры опухоли и более эффективно провести оперативное лечение.

Прогноз лечения нейробластомы

К сожалению, из-за запоздалого обращения к специалистам в большинстве случаев диагностируется уже 4 стадия нейробластомы у детей. Наблюдения за пациентами указывают на то, что последующая 5-летняя выживаемость после лечения редко превышает 20%. Говорить об относительно благоприятном прогнозе для детей с таким диагнозом можно только при условии отсутствия метастазов в костном мозге. Во всех остальных случаях неблагоприятный прогноз зависит от прогрессирования стадии развитии онкологического процесса.

Проведенный комплекс лечения и оценка ответа на него также укажут на то, чего следует ожидать пациенту дальше. Хорошие результаты после операции или химиотерапии (или ее сочетания с радиотерапией) позволяют онкологам составить относительно благоприятный прогноз, учитывая низкую вероятность рецидива такого вида опухолей. Также важно учитывать факты спонтанного рецидива нейробластом и переход их в доброкачественные ганглиобластомы.

Ребёнок на кровати

Низкая выживаемость пациентов после онкотерапии, к сожалению, отмечается у детей старше 1 года при 3-й и й стадии нейробластомы. Тем не менее, такой показатель для стадии 4S при адекватном и полном лечении соответствует высокому проценту у детей до 1 года (около 75%).

Поэтому успешно победить нейробластому у детей поможет ранняя и полная диагностика, радикальное лечение всеми доступными методиками, в т.ч. и инновационными.

Что за коварная опухоль – нейробластома у детей? обновлено: Март 3, 2017 автором: admin
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (1 голосов, средний: 5,00 из 5)
Загрузка...
Единый центр записи в частные клиники вашего города - 8(499)519-32-35
Кроме того, у нас на сайте можно выбрать врача, прочитать отзывы о нем и записаться на прием через интернет.

Комментарий

Заполните обязательные поля