Лимфома у детей – ходжкинская и неходжкинская

Лимфома у детей – это злокачественная опухоль, поражающая лимфоидную ткань. Она классифицируется на 2 основных вида – ходжкинская (лиммогранулематоз) и неходжкинская. Различия между ними определяются субстратами опухолевых клеток. На долю неходжкинских лимфом приходится до 6% среди всех злокачественных новообразований в детском возрасте (до 15 лет), причем самой частой является лимфома Беркитта. Распространенность лимфогранулемаоза еще ниже – 1 случай заболевания на 100 тысяч детей.

Причины

Развитие лимфом обусловлено воздействием различных факторов на организм ребенка. Однако что это за факторы окончательно не установлено. Так, при лимфоме Ходжкина наиболее вероятной причиной считаются инфекционные агенты. Это объясняется наличием признаков, которые схожи с воспалительным процессом. Но конкретный микроорганизм, вызывающий данное заболевание, так и не был идентифицирован. К тому же стандартная противовоспалительная и противомикробная терапия оказываются неэффективными.

В настоящее время наиболее вероятным вирусом, способным привести к развитию лимфомы Ходжкина у ребенка, считается вирус Эпштейна-Барра. Последний является непосредственной причиной инфекционного мононуклеоза, после которого часто развиваются опухоли кроветворной системы.

В роли еще одного причинного фактора при данном типе лимфом выступает хронический иммунный ответ в организме. Считается, что развитие этой опухоли происходит в результате аутоиммунного процесса из-за длительной стимуляции антигенами. Источником опухолевых клеток при лимфогранулематозе являются В-лимфоциты, предшественники которых начинают бесконтрольно делиться.

Лимфома Беркитта у детей, в отличие от ходжкинской, развивается не из клеток-предшественников В-лимфоцитов, а непосредственно из зрелых элементов. Она характеризуется высокой агрессивностью. Поражение лимфоузлов при этом заболевании является редкостью, патологические очаги чаще располагаются вне лимфоидных органов (кишечник, печень и другие).

Эта опухоль обычно развивается на фоне угнетенного состояния иммунитета, которое наблюдается при ВИЧ-инфекции. Но возможен и второй – эндемический вариант. Он встречается у темнокожих людей – выходцев из Африки. У них заболеваемость данной опухолью очень высокая.

Стадии

Признаки лимфомы у детей определяются стадией заболевания. При лимфогранулематозе их 4:

1. При первой стадии поражается 1 область локализации лимфатических узлов (например, шейные) или 1 иммунный орган с единичным очагом (селезенка, миндалины или тимус) или 1 внелимфатический орган
2. При второй стадии наблюдается поражение лимфатических узлов по 1 из сторон диафрагмы (правую или левую) или 1 из внелимфатических органов (единичный очаг)
3. Для третьей стадии характерно вовлечение лимфоузлов как с левой, так и с правой стороны диафрагмы (другие критерии не имеют важности)
4. В четвертой стадии наблюдается поражение внелимфатического органа с наличием в нем множественных очагов.

Аналогичным образом классифицируется и лимфома Беркитта.

Симптомы

Симптомы лимфомы у детей ходжкинского типа очень разнообразны, т.к. поражение может затрагивать любую группу лимфатических узлов или любой орган. Они делятся на общие и местные. Первые отмечаются в 30% случаев.

Общие

• Повышение температуры
• Снижение веса
• Потливость, особенно в ночное время
• Слабость
• Повышенная утомляемость
• Кожный зуд
• Боли в суставах и костях
• Головная боль.

Лихорадка чаще всего является самым первым признаком заболевания. Первоначально она появляется вечером в виде невысокого подъема до 37-38°С. Ночью у таких детей появляется обильный пот и озноб. Родители зачастую думают, что это проявления инфекционного процесса. Поэтому к врачу не спешат, а занимаются самолечением.

Кожный зуд не является постоянным симптомом. У одних пациентов он наблюдается еще до появления увеличенных лимфоузлов, а у других — может вообще отсутствовать на протяжении всего периода болезни. Зуд либо распространяется по всему телу, либо отмечается на излюбленных участках (подошвы и ладони, передняя поверхность груди, кожа головы).

Местные

Местные проявления определяются локализацией поражения и его размерами. Более чем в половине случаев наблюдается увеличение лимфоузлов шейной области, в четверти случаев – это надключичные узлы. Они имеют определенные характеристики, позволяющие предположить лимфоидное поражение:

• Эластическая консистенция
• Отсутствие спаянности с подлежащими тканями и друг с другом
• Безболезненность
• Покрывающая их кожа не изменена – отсутствует инфильтрация и покраснение.

Более опасным считается поражение подмышечных лимфоузлов (в 13% случаев). Отсюда процесс быстро распространяется на лимфоузлы средостения. Первичное их поражение наблюдается в 10% случаев.

Вовлечение медиастинальных узлов (средостенных) угрожает развитием механического сдавления органов, поддерживающих нормальную жизнедеятельность – сердце, легки и главные сосуды. Поэтому появляется:

1. Кашель
2. Боли в груди
3. Одышка
4. Нарушения сердечного ритма.

Позже у пациентов с лимфогранулематозом появляются клинические признаки, связанные с переходом заболевания на легкие и кости. Чаще всего поражается позвоночник, что приводит к выраженным болям в спине. При отсутствии лечения могут наступить даже параличи и парезы конечностей, а также нарушение акта мочеиспускания и дефекации.

Симптомы лимфомы Беркитта

Симптомы лимфомы Беркитта другие. Они обусловлены тем, что чаще всего поражается кишечник, брыжейка и печень. Намного реже встречается поражение средостенных лимфоузлов и миндалин. Поэтому в клинической картине преобладают признаки «острого живота»:

1. Резкие боли
2. Напряженность мышц
3. Тошнота, приводящая к рвоте
4. Неучастие живота в дыхании
5. Незначительное повышение температуры.

Диагностика

Пациентам с подозрением на лимфому проводится ряд обследований, помогающих уточнить диагноз:

• Общеклиническое исследование крови
• Биохимический анализ крови с обязательным определением ферментов печени
• Рентгенография легких, учитывая частую вовлеченность этого органа в патологический процесс. Это исследование также помогает оценить состояние лимфоузлов, локализованных в средостении
• Биопсия узлов, пораженных процессом. Рекомендуется выполнять открытую биопсию, при которой на коже над узлом делается разрез. Полученный материал исследуют гистологически. Пункционным методом материал для анализа не следует брать, т.к. не дает представления об истинной картине заболевания
• Ультразвуковое исследование мест поражения. Это исследование является доступным и достаточно информативным
• Компьютерная томография
• Сцинтиграфия – радиоизотопный метод, при котором химическое вещество в наибольшей концентрации накапливается в опухолевых очагах. Если у пациента наблюдается болевой синдром в костях, то проводится сцинтиграфия с пирофосфатом, в остальных случаях – с цитратом.

Важный гистологический признак при лимфоме Беркитта – это наличие бластов в костном мозге более 25%.

Лечение

Для лечения лимфом у детей применяется лекарственная и лучевая терапия, а также комбинация этих методов. Практически у всех пациентов с лимфогранулематозом первым этапом является полихимиотерапия, т.е. применение цитостатиков из нескольких групп. Эти препараты нарушают процесс деления опухолевых клеток. Вторым этапом лечения является облучение.

Лимфома Беркитта является опухолью с самым быстрым ростом. Но наряду с этим она характеризуется высокой чувствительностью к химиопрепаратам. В 90% случаев удается добиться стойкой ремиссии. Но вопрос лечения при рецидиве остается нерешенным, т.к. не существует эффективных схем, которые бы подавляли вновь возникшую опухолевую трансформацию. Основное правило – это соблюдение интервала и дозы, т.е. препарат назначается в конкретной дозе через конкретно определенные межкурсовые сроки. Отклонение от этого правила возможно только при ситуациях, угрожающих жизни.

При дебюте заболевания картины «острого живота» возникает необходимость оперативного лечения. Его задача – это устранение кишечной непроходимости, удаления аппендикса при его воспалении, борьба с кровотечением или ушивание перфорационного отверстия. Объем вмешательства определяется развившимся осложнением.

Прогноз

Лимфомы Ходжкина имеют хороший пятилетний прогноз. При своевременно начатом лечении выживаемость приближается к 100%. Аналогичные цифры имеют место и при лимфоме Беркитта.